Sat, 04/26/2014 - 10:58
.png)
17 آوریل را روز جهانی هموفیلی نامگذاری کرده اند. شواهد تاریخی نشان می دهند که این بیماری از زمانهای قدیم شناخته شده بوده است.هموفیلی به نام بیماری شاهان نیز نامیده می شود ، این بدان علت است که ملکه ویکتوریا، ناقل بیماری بود و هشتمین فرزند وی هموفیلی داشت و از خونریزی های مکرر رنج می برد.
هموفيلي نوعي اختلال خونريزي دهنده ارثي نادري است كه خون بصورت طبيعي نمي تواند منعقد شده و به عبارتی دیگر بند آيد. در افراد مبتلا به هموفيلی، بعد از صدمه يا آسيب نسبت به افراد عادي، خونريزي بيشتر از حد طبيعي طول مي كشد. اکثر انواع هموفیلی از نوع ژنتیکی و وابسته به جنس است.
بیماران هموفیلی همچنين دچار خونريزي هاي داخلي مخصوصن در داخل مفاصل (زانو ، مچ پا و آرنج) مي شوند. بچه هاي متولد شده با هموفيلي، پروتئين موجود در پلاسما را كه مسئول انعقاد خون يا تشكيل لخته طبيعي مي باشد، ندارند يا بسيار كم دارند. در امريكا در حدود 18000 نفر مبتلا به هموفيلي هستند و سالانه حدود 400 كودك داراي اين اختلال متولد مي شوند. تقزيبن هموفيلي بجز موارد خيلي نادر هميشه در مردان رخ مي دهد.
از هر 100 کانادایی یک نفر ناقل ژن هموفیلی است (30 هزار نفر) و تخمین زده می شود که 30 هزار نفر از آنها از هموفیلی بصورتی رنج می برند که نیاز به درمان دارند. در صورت مراقبت و درمان مناسب و کافی، این افراد دارای طول عمر معمولی هستند.
فرد هموفيل در ارتباط با پروتئين هاي خاصي در خون كه فاكتورهاي انعقادي ناميده مي شوند، دچار مشكل مي باشد. دلیل اصلی هموفيلي مقدار كم يكي از فاكتورهاي انعقادي یا عدم وجود آنهاست که در نتیجه تشكيل لخته خون بعد از ايجاد صدمه يا ضربه زمان زيادي لازم دارد.
دو نوع عمده هموفيلي عبارتند از: هموفيليA یا هموفیلی کلاسیک که در آن ميزان فاكتور انعقادي 8 پايين بوده و يا وجود ندارد. در حدود 90 % بيماران هموفيل ، نوع A مي باشند. در هموفيليB یا هموفیلی کریستمس ميزان فاكتور انعقادي 9 كم بوده و يا وجود ندارد. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال یا غیر وابسته به جنس است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می باشد.
همچنين در صورتي كه مهار كننده هاي فاكتور انعقادي مانند برخی داروها و یا آنتي بادي ها به دلیلی ايجاد شده و فاكتورهاي انعقادي را تخريب كنند، هموفيلي از نوع اكتسابي خواهد بود.
بسته به ميزان فاكتور انعقادي موجود در بدن، نوع هموفيلي شديد، متوسط يا خفيف تعيين مي گردد. در حدود 7 نفر از هر 10 نفر هموفيل، نوع شديد هستند. افراد طبيعي، داراي فعاليت فاكتور انعقادي 100% هستند اما افراد هموفيل A شديد، فعاليت فاكتور انعقادي كمتر از 1% دارند.
از نکات مهم بیمه بیماری های سخت این است که فرد بیمه شده ملزم به ارائه اسناد هزینه های درمانی اش نیست. بلکه تنها تایید گزارش بیماری وی به شرکت بیمه کافی است. اگر به آمار روز افزون بیماری ها نگاهی بیندازیم متوجه می شویم که علیرغم اجباری نبودن این بیمه از طرف دولت، درجه اهمیت و ضرورت داشتن این بیمه نه تنها کمتر از بیمه های اجباری نیست بلکه بیشتر از آن است. بی شک قبول دارید که هیچکس از لحظه بعد خود خبر ندارد. اینک که سلامت هستیم فکر کنیم که در صورت دچار شدن به بیماری سخت، چگونه با هزینه های سرسام آور زندگی و درمان مواجه شویم
با همکاری مشاور علمی، پزشکی شرکت بیمهInsufin خانم دکتر واحدی (ایمونولوژیست)
*مطالب این مقالات صرفن در جهت اطلاع رسانی می باشد و به هیچ عنوان جایگزین مشاوره با متخصصین مربوطه نمی شود.*
